Hva kan føre til døvblindhet?

Infeksjoner hos mor under svangerskapet, svært for tidlig fødsel eller komplikasjoner under/etter fødsel kan føre til alvorlig svekket syn og hørsel hos barnet.

Genetiske tilstander, hvor alvorlig syns- og hørselsnedsettelse er del av et syndrom, er en vanlig årsak til døvblindhet. Blant disse er Usher syndrom hyppigst forekommende. Skader på hjernen, som følge av ulykke eller sykdom, kan også føre til døvblindhet.

Aldersrelatert svekkelse av syn og hørsel er imidlertid den vanligste årsaken til døvblindhet. 

Aldersrelaterte syns- og hørselsnedsettelser 

De vanligste årsakene til aldersrelatert døvblindhet anses å være øyesykdommen makula degenerasjon (AMD) i kombinasjon med aldersrelatert hørselsnedsettelse (presbyacusis).  

• Les mer på temasidene "Sansetap eldre".

Genetiske tilstander

De mest vanlige genetiske tilstander relatert til døvblindhet i Norge er: 

• Usher syndrom
  Usher syndrom er den hyppigste genetiske årsaken til ervervet døvblindhet. Usher er arvelig og opptrer som en kombinasjon av hørselsnedsettelse og øyesykdommen retinitis pigmentosa (RP). Balanseproblem kan også forekomme.
• CHARGE syndrom
  CHARGE syndrom er en kompleks tilstand med en kombinasjon av spesifikke medfødte misdannelser og med et sammensatt sykdomsbilde. Årsaken og genetikken til syndromet er ikke fullstendig kartlagt. Syndromet er en av de hyppigste årsakene til at barn fødes med døvblindhet i den vestlige verden.
  På nettsidene til Frambu kompetansenter for sjeldne diagnoser kan du se filmer om CHARGE-syndrom.
• PHARC
  PHARC er en sjelden og arvelig nevrologisk sykdom som medfører døvblindhet grunnet en mutasjon i genet ABHD12.
• Sticklers syndrom
  Også kalt Marshall-Stickler syndrom, er en arvelig bindevevssykdom. Symptomene viser seg kort tid etter fødselen, men alvorlighetsgraden er svært varierende.
• Downs syndrom (Trisomy 21)
  Downs syndrom er en kromosomtilstand assosiert med mild til moderat utviklingshemming. Personer med Downs syndrom har økt risiko for hørsel- og synsproblemer.
  Les mer på nettsidene til Downs Syndrom Norge
• Behr syndrom
  Behr syndrom er en sjelden genetisk lidelse som først ble beskrevet i 1909 av øyelegen Carl Behr. Mange har utfordringer med syn og hørsel, og kan identifiseres med døvblindhet ved store sansetap. 
• Medfødt rubella syndrom (CRS)
  Medfødt rubella syndrom var tidligere den hyppigste årsaken til medfødt         døvblindhet, men på grunn av vaksinering mot rubellaviruset fødes det nesten ingen barn med dette viruset i dag i vestlige land, men det kommer fortsatt noen personer til Norge fra andre land.
• Nevrofibromatose type 2 (NF 2)
  Også kjent som vestibulær schwannomatose. NF2 er en arvelig, medfødt, og fremadskridende sykdom kjennetegnet av svulstdannelse i tilknytning til sentralnervesystemet. Svulstene er som regel godartede, men på grunn av lokaliseringen i sentralnervesystemet, langs hørsels- og balansenervene, hjernestammen og ryggmargen kan de likevel gi en rekke alvorlige problemer.
  
  Nesten alle som har NF2 opplever gradvis hørselstap, øresus (tinnitus) og balanseforstyrrelser. Grå stær sees hos mellom 60 -80 prosent av alle med NF2, og kan være til stede fra tidlig barnealder.  

Prematuritet (for tidlig fødsel) og sansehemning

For tidlig fødte barn har høyere risiko for å få sykdommer og skader på syn og hørsel sammenlignet med barn født til termin. Dette skyldes at de har umodne organsystemer, som kan medføre ulike kliniske symptomer eller komplikasjoner. De som er født før uke 32 har blant annet risiko for å få netthinnesykdommen retinopati (ROP). 

Andre kombinasjoner av ulykker, skader eller sykdommer som kan føre til alvorlig kombinert syn- og hørselstap/ døvblindhet 

Årsaker til døvblindhet kan være:

• Hjerneinfarkt og hjerneblødning
• Ulike infeksjoner i svangerskap, eksempelvis; cytomegalo-virus (CMV), Zikavirus, rubellavirus og Listeria.
• Hjernehinne-betennelse og hjernebetennelse
• Forgiftninger, kreft og cellegift-behandling
•  

Mulig å leve meningsfullt liv

Tidlig diagnose, tverrfaglig oppfølging og individuelt tilpasset tilrettelegging gir personer med døvblindhet mulighet til å leve aktive, meningsfulle liv.

Nasjonal kompetansetjeneste for døvblinde, NKDB har spisskompetanse på kombinerte sansetap og tilbyr veiledning til fagpersoner, brukere og pårørende.

Å forstå kompleksiteten i både diagnosen og dens konsekvenser er første steg mot å sikre likeverdig deltakelse for dem det gjelder.