Copyright © 2009 Universitetssykehuset Nord-Norge 2009
|Ansvarlig redaktør Hilde Pettersen. Webredaktør webmaster - Sentralbord Tromsø/Harstad 07766 - Narvik 76 96 80 00 - Internett www.unn.no
DNK, 24/08/2000
Sarkom er betegnelsen på en sammensatt gruppe ondartede svulster. De er sjeldne, tilsammen utgjør sarkomer ca 1 prosent av alle krefttilfeller. Forskjellige deler av kroppen kan rammes, og alle krefttilfellene har individuelt forløp.
Sarkomer utgjør den ene av to hovedtyper av kreftsvulster. Den andre hovedtypen kalles karsinomer og omfatter de fleste kreftsykdommene som lungekreft, brystkreft, prostatakreft med flere.
Mange typer sarkomer
Det finnes mange forskjellige typer sarkomer, som gir ulike sykdomsbilder.
Sarkomer er ikke knyttet til et bestemt organ, slik tilfellet er med karsinomer. Sarkom må man istedenfor gruppere etter hvilken vevstype de ligner. Hovedgruppene er bensarkom og bløtvevssarkom med undergrupper.
Bensarkom:er svulster som oppstår i skjelettet.
Bensarkom må ikke forveksles med spredning (metastaser, også kalt dattersvulster) til skjelettet fra svulster i andre organ som brystkjertelen, prostata osv.
Bensarkom må heller ikke forveksles med myelomatose som er benmargskreft, og hvor sykdommen starter i plasmacellene i benmargen.
Osteosarkom (av osteon, det greske ordet for ben) er den vanligste typen bensarkom, og rammer først og fremst barn og unge. Svulsten oppstår oftest i knokler hvor veksten har vært stor. Særlig gjelder dette nedre del av lårbenet ned mot kneet. Også øvre del av leggbenet, øvre del av lårbenet og overarmsbenet er utsatt.
Ewings sarkom er en annen sjelden form for bensarkom som særlig angriper barn og unge.
Mye tyder på at svulsten oppstår i margrommet inne i knoklene, men foreløpig kjenner man ikke utgangspunktet nøyaktig. Sykdommen har derfor fått navn etter legen som ga den første beskrivelsen.
Kondrosarkomer er betegnelsen på svulster som utgår fra bruskvev (khondros er gresk for brusk). Dette er en type sarkom som sjelden rammer barn og unge.
Bløtvevssarkom kan oppstå i alle typer bløtvev i kroppen og utgjør en gruppe på mer enn tredve forskjellige slag, de fleste med navn etter vevstypen de ligner, eller starter veksten i. Her nevnes bare noen av de mest utbredte.
Myosarkomer er svulster som utvikler seg fra den vevstypen som blir til muskler (av gresk my som betyr muskel). Myosarkomene inndeles i to grupper:
- Rhabdomyosarkomer som utvikles fra tverrstripet, viljestyrt muskulatur.
- Leiomyosarkomer som utvikles fra de glatte muskelceller i tarmer og blodårer.
Liposarkomer er sarkomer i fettvev.
Synoviale sarkomer har celler som ligner dem leddkapslene er bygget opp av.
Andre grupper sarkomer
Kreftceller skiller seg på mange måter fra normale celler, men har samtidig en større eller mindre likhet med cellene i vevstypen de oppstår i. Kreftceller med stor grad av likhet med cellene i det vevet de oppstår i, kaller vi høyt differensierte celler. De vokser langsommere og har mindre tendens til å gi spredning (metastaser) enn lavt differensierte celler, der kreftcellene avviker sterkt fra cellene i det vevet de er oppstått i.
Enkelte sarkom består av lavt differensierte svulstceller med et utseende som passer til flere vevstyper, som for eksempel både muskulatur og bindevev.
Her har det liten hensikt å dele inn etter vevstype, slike svulster har derfor fått fellesbetegnelsen spolformet eller uklassifiserte sarkom
Andre svulster består av helt umodne små celler som deler seg meget fort. Disse har fått betegnelsen udifferensiert sarkom.
Andre former for sarkom er :
- Retinoblastom, en sjelden forekommende øyensvulst hos barn
- Nevrofibrosarkom (schwannom), svulster omkring nerveskjedene.
- Angiosarkom, svulster som utgår fra blod- eller lymfeårer
- Kaposis sarkom er en sjelden svulstsykdom som angriper blodårene i huden, i enkelte tilfeller også i de indre organer
- Malignt mesoteliom, oppstår i bindevevshinnene rundt lungene på innsiden av brystveggen.
Årsaker til sarkom
Det meste er enda ukjent når det gjelder årsakene til sarkom. Sarkom rammer aldersgruppene jevnere enn andre kreftformer. Barn og unge blir rammet i nesten like høy grad som voksne, og noen former angriper nesten bare unge mennesker.
Arv
Mye tyder på at arvelige egenskaper spiller en viss rolle for utviklingen av mange av sarkomformene.
Retinoblastom finnes i både arvelig og ikke arvelig form.. Mennesker som har hatt den første varianten kan overføre en arvelig defekt i et vekstkontrollerende gen til sine barn, og disse vil være særlig utsatt for sarkomer senere i livet, spesielt osteosarkom.
En godartet, arvelig sykdom som Recklinghausens sykdom (nevrofibromatose), som gir godartede knuter omkring nerveskjedene, kan utvikle seg til kreft. Hos opptil 5 % av de som har sykdommen utvikler enkelte av knutene seg til ondartede schwannomer (nevrofibrosarkomer).
En annen sykdom som kan være nedarvet er multiple osteokondrom, en vekstforstyrrelse i benvev som gir godartede utvekster på knoklene. Det forekommer at det oppstår ondartede brusksvulster (kondosarkomer) i enkelte av utvekstene.
Foreldre til sarkompasienter har imidlertid bare i få tilfeller selv hatt sarkom. Graden av arvelighet er altså ikke høy.
Skader
Direkte skader etter slag, støt og stikk ser ikke ut til å ha noen betydning for utviklingen av sarkom. Derimot kan angiosarkom oppstå som følge av tidligere strålebehandling, eventuelt også kirurgiske inngrep som har forårsaket hindring for lymfedrenasjen.
Nedsatt immunforsvar
Den sjeldne svulstsykdommen Kaposis sarkom kan sees hos eldre mennesker med nedsatt immunforsvar og dårlig blodsirkulasjon. Som oftest ytrer den seg ved små blå-røde eller mørke knuter i hud eller underhud på beina. I de senere år har denne kreftformen også rammet mennesker som har et svekket immunforsvar av andre årsaker, som langvarig bruk av medikamenter for å hindre at transplanterte organer blir avstøtt, eller som har aids.
Radioaktiv stråling
Radioaktiv stråling kan forårsake sarkomer, vanligst i bindevev og benbygning. Dette forekomme i sjeldne tilfeller også der strålingen skyldes behandling av andre kreftsvulster. Det kan gå mange år, i enkelte tilfeller over 20, før denne bivirkningen viser seg.
Forurensning
Påvirkning av asbeststøv er ofte årsaken til at pasienter utvikler malignt mesoteliom. Undersøkelser tyder på at personer som arbeider med sprøyting av insektmidler er utsatt for sarkom, men dette er langt fra sikkert.
Symptomer
De ulike sarkomer gir forskjellige symptomer. Faresignal man skal være klar over er:
- Hevelser som ikke går ned igjen.
- Harde eller myke kuler under huden, spesielt over
- Vedvarende tretthet
- Vedvarende hoste
- Nedsatt almentilstand
- Vekttap
- Smerter
- ”Voksesmerter”, særlig dersom muskulaturen i den vonde armen eller beinet er tynnere enn på den andre siden.
Biopsi som er vevsprøver hentet ut fra svulsten med en nål eller et lite kirurgisk inngrep. Vevsprøven blir undersøkt mikroskopisk for å fastslå om den inneholder kreftceller, og hvilken kreftform det i så fall dreier seg om.
Følgende undersøkelsesteknikker gjør det mulig å danne seg et nøyaktig bilde av svulsten og vevene omkring, slik at operativt inngrep kan planlegges i minste detalj.
- Computertomografi, metode basert på røntgenundersøkelse. Røntgenutstyret roterer rundt og gir impulser som setter sammen et bilde ved hjelp av en datamaskin. Ved å forskyve røntgenutstyret langs kroppen kan man få forskjellige tverrsnitt av organene man ønsker å undersøke.
- Magnettomografi (MR,MT,MRT), metode for undersøkelse av indre organer som utnytter atomkjernenes magnetiske egenskaper, og gjør det mulig å fastslå organenes form, blodforsyning, stoffskifte med mer, samt hvilke kjemiske stoffer forskjellige vev inneholder.
- Scintigrafi, metode for å undersøke indre organer. Organet gjøres svakt radioaktivt ved at det tilføres en radioaktiv isotop det tar opp i seg. Strålingen fra organet oppfanges av et spesielt kamera og slik oppstår et bilde av organets indre form og funksjon.
Behandling
I de siste ti årene er det gjort store fremskritt i behandlingen av sarkomer, og selv de mest ondartede formene er det nå gode utsikter for å helbrede.
Behandlingen varierer noe med de forskjellige sarkomtypene, men det vanligste er kirurgisk behandling, ofte sammen med strålebehandling eller cellegift, eller begge deler i kombinasjon. Nye teknikker gjør det mulig å reparere ben, blodårer og andre organer som blir skadet under inngrepet. Selv ved meget store svulster i armer og ben er det nå sjelden nødvendig å amputere, og funksjonsevnen kan som oftest bevares.
Her nevnes hovedtrekkene i behandlingen av de vanligste formene.
Osteosarkom
Behandlingen av osteosarkom starter med cellegiftkur med en gang diagnosen er klar.
Årsaken er faren for spredning til lungene og andre steder i bensystemet. Spredningen kan ha startet allerede før man har merket noe til sykdommen. Dattersvulster er ikke synlige på røntgenbilder før de består av mer enn en million kreftceller.
Hovedsvulsten har utløpere til vevet som omgir den. Det er derfor nødvendig å operere bort både svulsten og risikoområdet. I de tilfeller hvor det er nødvendig å ta bort en knokkel helt eller delvis, kan man nå transplantere inn et nytt benstykke, enten fra et annet sted i kroppen, eller fra en benbank.(Knoklene i benbanken er donert på samme måte som hjerte og nyrer). Det kan også være aktuelt å operere inn en metallprotese. Etter operasjonen fortsetter cellegiftbehandlingen.
Ewings sarkom
Behandlingen starter også her med cellegiftkur da man regner med spredning på et meget tidlig tidspunkt. Stråleterapi er effektivt mot Ewings sarkom, og brukes istedet for operasjon når svulsten ligger vanskelig til. Andre ganger brukes stråleterapi i tillegg til operativt inngrep.
Kun operasjon og cellegiftbehandling over tid kan være aktuelt hos barn for å unngå eventuelle vekstforstyrrelser ved strålebehandling.
Kondrosarkomer
Brusksvulster vokser meget langsomt og tendensen til spredning er liten. Det er derfor vanligvis tilstrekkelig å fjerne svulsten operativt. Cellegiftbehandling er sjelden nødvendig.
Bløtvevsarkomer
Bløtvevssarkomer og vevet rundt fjernes oftest ved et kirurgisk inngrep, eventuelt i kombinasjon med strålebehandling. Strålebehandling alene brukes når svulsten ikke kan fjernes kirurgisk.
Oppdaget spredning behandles vanligvis med cellegiftkurer. Spredning til lungene kan varig helbredes ved en kombinasjon av cellegiftkurer og kirurgisk behandling.