ANCA

Serum

anti-PR3 (C-ANCA):Auto-antistoff mot proteinase 3 er assosiert med Wegener’s granulomatose, som etter ny nomenklatur heter ”Granulomatose med polyangitt” (GPA) (2011).
Klinisk sensitivitet og spesifisitet er henholdsvis 80 og 97% for GPA. Testen brukes for å følge sykdomsaktiviteten.
Mellom 30-45% av pasientene med mikroskopisk polyangitt og ca. 10-30%  med Churg-Strauss syndrom, er anti-PR3 positive. Antistoffet forekommer hos 20-30% av pasienter med nekrotiserende glomerulonefritt uten noen åpenbar ekstrarenal manifestasjon av vaskulitt i små kar (såkalte ” renal-limited vaskulitt).

anti-MPO (P-ANCA):  Auto-antistoff mot myeloperoksidase kan påvises hos ca. 55-70% av pasienter med mikroskopisk polyangiitt  (MPA), 15-25% av pasienter med Wegener’s granulomatose (GPA), og ca. 40-60% av pasienter med Churg-Strauss syndrom. Hos ca. 75-80% av pasienter med ”renal-limited vaskulitt” som utvikler rask progressiv nekrotiserende glomerulonefritt (RPGN) er også anti-MPO positiv. Antistoffsnivået er assosiert med sykdomsaktivitet og kan derfor brukes til aktivitets monitorering under behandling. P-ANCA kan være positiv hos pasienter med ulcerøs kolitt og andre autoimmune gastrointestinale sykdommer (IBD). 
Ca. 10-40% av pasienter med anti – glomerular basal membrane (GBM) antistoff er ANCA – positive, og hyppigst ANCA er rettet mot MPO.

Begge autoantistoffene kan være positive ved andre tilstander, som f.eks andre vaskulitter, autoimmune sykdommer, infeksjonssykdommer og de kan være medikament- eller narkotikaindusert.

Diagnosen – AAV må ikke stilles kun på bakgrunn av en positiv antistoff test.